Zależność klinicznych manifestacji zniszczenia odporności u dzieci

Z niedoborem odporności u dzieci możliwe ustalenie właściwej relacji z manifestacji komórkowych pierwotnym uszkodzeniem linku układu odpornościowego.

Niedobór komórek B. Naruszenie funkcjonalnej aktywności komórek B lub zmniejszając liczbę wyników T pomocniczych komórek niedoborem przeciwciał różnych klas lub gipoglobulinemii. Dla tych pacjentów, charakteryzujących się powtarzających się chorób zakaźnych (zapalenie zarazki ropny) dróg oddechowych, skóry, kości i stawów, zatok, opon mózgowo-rdzeniowych, dróg moczowych i przewodu pokarmowego.

czynników etiologicznych silnie zjadliwych szczepów bakterii, często w tym jelit (na przykład paciorkowce, Haemophilus influenzae meningococci, Salmonella) .W przypadku pacjentów z niedoborem IgA lub w połączeniu choroby niedoboru odpornościowego charakteryzuje się również spowodowane przez Giardia lub innych drobnoustrojów, pasożytów w przewodzie pokarmowym.

Niedoborem komórek T lub komórek niedoboru odpornościowego, a także przejawia nawrotu zakaźnego natury miejscowego lub układowego chorób, które wywoływane są przez wirusy (np gerpetichnim wirusa), bakterie (mykobakterii), grzyby, (Candida) i pierwotniaki (Pneumocistis carinii, Toxoplazma). Ponieważ komórki T odgrywających istotną rolę w regulacji różnicowania i aktywność komórek B, z ciężkimi zaburzeniami odporności komórek T jest przerwane syntezy immunoglobuliny (na przykład, w postaci Nezelofa zespołem) z odpowiednim obrazu klinicznego choroby bakteryjne.

zaburzenia fagocytów - naruszenie jednego lub większej liczby typów aktywności tych komórek (właściwości adhezyjnych naruszeń - zdolność do przylegania do komórek śródbłonka naczyń, hamowanie chemotaksji absorpcji wady, niekompletny wewnątrzkomórkowe trawienie).

W przypadku pacjentów z tych schorzeń charakteryzuje się zwiększoną wrażliwością na choroby zakaźne, które są spowodowane przez St. aureus i gramvegativnimy enterobakterie (np Klebsiella). Widmo objawów tych chorób jest w zakresie od mniejszego uszkodzenia skórnych objawów ostrego zakażenia uogólnionego, najprawdopodobniej otarcia, ropnie, zapalenie węzłów chłonnych, zapalenie ucha.

Do wad kleju zaburzeń właściwości fagocytach charakterystyki ekspresji glikoprotein błonowych, obserwowanej wolniej spada pępowiny (więcej niż 4 tygodnie po urodzeniu). Przewlekłe ziarniniaka z tworzeniem ziarniniaków jest również przejawem wrodzonej disfagotsitozu.

Nieprawidłowości w układzie dopełniacza. Nieprawidłowa aktywacja dopełniacza (klasycznej lub alternatywnym szlaku) lub rozregulowania w tym układzie prowadzi do rozwoju różnych chorób. Tak więc, niedobór składników dopełniacza zaangażowanych w klasycznym aktywacji dopełniacza na wczesnych etapach (C1, C2, C4), prowadzi do rozwoju zespołu, który charakteryzuje się obrazem klinicznym jest bardziej klinice toczeń volchanki- niedoboru C3 związane z ostrymi infekcjami. Niedobór składników kompleksu błony aktywującego (C5, C6, C7, C8, C9) prowadzi do nawracających zakażeń wywołanych przez Neisseria.

Nieprawidłowości innych elementów szlaku czynnika (H, czynnik 1, properdyna) może prowadzić do nawracających infekcji. Niedobór inhibitor dopełniacza (C1, inhibitor karboksypeptydazy, N), związany z nawracającymi ayagionevrotichnim obrzęków.

Częstość Niedoboru podstawowych

Według Jaeger L. (1986), u pacjentów z niedoborem przeciwciała stanowią 50-75% pacjentów z pierwotnym niedoborami odporności z nich. Zespół SCID występuje w 10-25% dzieci z niedoborami odporności podstawowego. Izolowane niedoborem odporności komórkowej (limfocytów T) nie przekracza 10%.

R. Stihmetal (1989) podaje następujące informacje: 50% stany niedoborem odporności znakowanych przeciwciał deficytu, 20% - w połączeniu z niedoborem odporności komórkowej i humoralnej, przy 10% - pojedyncze niedoborem odporności komórkowej, 18% - patologii fagocytozę, 2% pacjentów diagnozowania wad układu dopełniacza.