Podstawowe zasady leczenia niedokrwistości hemolitycznej

W leczeniu niektórych form hemolityczny anemie (Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna niecałkowicie przeciwciała aglutyniny termicznych i cieplnej), sposób wyboru jest usunięcie śledziony. Ciężkie hemolityczne kryzysy, częste nawroty w ciągu jednego roku, powiększenie śledziony, ciągłe stosowanie prednizolonu przez ponad 5 miesięcy - to wskazania do splenektomii. Ponieważ to zdarzenie zniszczenia przestrzeni przemieszczenia erytrocytów i przeciwciał (jeśli autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna), a wyeliminował hemodylucja przyczyną zmniejszenia BCC. Splenektomia stosuje się nie tylko w idiopatyczna, ale również w objawowym formy autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna - w przewlekłym czynnym zapaleniem wątroby, zapalenie wątroby typu B, jeśli aktywność jest niska, a znaki zwiększonej znachitelnye- hemolizy w przewlekłej białaczce limfatycznej, jeżeli pacjent jest stale przy prednizon powodu hemolitycznej krizami- w toczeń et al .. rumieniowaty splenektomia Skuteczność w postaci hemolizyny autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna mniejsze niż przy aglyutininovih formach. Całkowitą remisję uzyskano praktycznie jednak, że stan pacjentów ulega poprawie, hemolityczna kryzys stają się mniej dotkliwe. Kiedy autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna z zimnych aglutynin pełnej splenektomii nie jest skuteczne.

Zajmuje ważne miejsce terapię zastępczą z przetoczeń koncentratu krwinek czerwonych, koncentrat płytek krwi. Z częstych transfuzji krwi konieczne jest kontrolowanie zawartości ferrytyny w surowicy. Jeśli poziom przekracza 500 ng / ml, w celu zapobieżenia narządów do desferaloterapiyu hemosyderoza.

Gdy terapia hemolityczne kryzys powinien być skierowany do szybkiego spadku stężenia bilirubiny (Plazmafereza, fenobarbital- Galstena). Stosować środki zapobiegawcze i leczenia zespołu rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (heparyny, a następnie współgra).

Gdy aplastyczna kryzys do stymulowania tworzenia się krwinek stosowane kortykosteroidy (w dawce 1 - 1,5 mg na 1 kg masy ciała na dzień), witamina B12, E, aby zwiększyć liczbę czerwonych krwinek.

Kiedy vazooklyuziynih kryzysy w celu wyeliminowania bólu przepisać leki przeciwbólowe w celu poprawy właściwości reologicznych krwi - nootropil, Trental.

Połączone leczenie niedokrwistość hemolityczna jest stosowanie witamin (B2, C, E, B12) i elementy (preparaty cynku w leczeniu talasemii anemia sierpowata) śladowych. Podczas jednoczesnego zakażenia bakteryjne przepisać antybiotyki o szerokim spektrum działania.

podczas terapii niedokrwistości hemolitycznej wymagane autoimmunologicznego jest specjalny podejście. W przeciwieństwie do innych anemii hemolitycznej, w tym przypadku wykorzystywane głównie kortykosteroidy i leki cytotoksyczne (cyklofosfamid). Ponadto, plazmafereza jest wykonywana (skuteczne do autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej, z pełnymi zimnych aglutynin). Po splenektomia jest bardzo ważne, aby zapobiec zakrzepica płucna i krezkowych (z użyciem heparyny Curantylum trevtalu).

W ciągu pierwszych 6 miesięcy po zabiegu często mają poważne infekcje, które są spowodowane w 50% pneumokoków. Dlatego, aby polecić protipnevmokokovu szczepienia splenektomii spędzają w pierwszej połowie roku 1 raz w miesiącu, aby wejść bitsillin-5 dawek wiekowych.

Lista leków i produktów ziołowych, które mogą powodować hemolitycznej kryzys człowieka niedoborem dehydrogenazy gpyukozo-6-fosforanowej

sulfatsil sulfatiazol sodu Bactrim, itd ..sulfonDiaminodifenylosulfon, solyusulfonnitrofuranyFuratsilin, furazolidon, furadonin, furaginTB narkotykiPAS sodu, izoniazyd, ftivazid, tubazidantybiotykiChloramfenikol (chloramfenikol), nowobiocyna, amfoterycyna BLeki przeciwbólowe i przeciwgorączkowekwas acetylosalicylowy, antypiryna,

fenacetyna, kriogeninaInne leki i chemikaliaNaftalen, kwas askorbinowy, fenylohydrazynową

kolchicyna, neosalvarsan, nitrogliceryna,

nevigramon błękit metylenowy, itd ..produkty ziołoweBób (Vicia fava), werbena, groch

Pole, mężczyzna paproci, jagoda, borówka

Zasadnicze znaczenie dla odpowiedniego patogenetycznie uzasadnione leczenia i rokowanie życia dziecka jest terminowe Rozpoznanie niedokrwistości hemolitycznej. Ogólne objawy kliniczne, takie jak żółtaczka, powiększenie wątroby i śledziony wielkość zmienić kolor mocz zarówno niedokrwistość hemolityczna i wirusowego zapalenia wątroby. W związku z tym dokładne czyszczenie historii medycznej, badania właściwości fizycznych, chemicznych i enzymatycznych czerwonych krwinek, aktywności aminotransferaz w osoczu i porównanie różnicy danych pozwoli ustalić obecność wirusa zapalenia wątroby, lub w celu określenia stanu kryzysu i typu niedokrwistości hemolitycznej.