Patogeneza choroby hemolitycznej noworodków. postacie kliniczne

Patogeneza. W przypadku niezgodności krwi matki i płodu antygenów Rh lub AB0 przeciwciał ciąży są utworzone do penetracji łożyska i płodu ołowiu we krwi do hemolizy erytrocytów. To ze względu na złamany zwiększona wymiana hemoliza bilirubina, wspomagany enzymatycznej niedojrzałej wątrobie. Ten ostatni odpowiada za sprzęgania bilirubiny pośredniego z kwasu glukuronowego i przekształcenie jej nietoksycznej bilirubiny.

obraz kliniczny. choroba hemolityczna ma szeroki zakres objawów klinicznych w zasadzie zależy od reaktywności immunologicznej i mogą występować postacie, takie jak wewnątrzmaciczną śmiercią płodu, urodzin lub z całkowitym obrzęku ciężkiej niedokrwistości i żółtaczka.

Typowe objawy dla wszystkich postaci choroby jest normochromic niedokrwistość giperregenerativnogo postać z pojawieniem się w krwi młodych form erytrocytów (eritrobalastiv, normoblasts, zwiększenie liczby retikulocytów), powiększenie wątroby i śledziony.

Formularz edematous towarzyszy ciężkim obrzęk, nagromadzenie płynu w jamach, ciężkiej niedokrwistości. Łożysko jest powiększony, z obrzękiem. Ta postać ma ciężki przebieg i korzystnie kończy się śmiertelne.

Forma wraz z icteric wzrost wielkości wątroby i śledziony i niedokrwistość charakteryzuje się intensywnym wzrostem żółtaczka skóry. Dziecko rodzi się w czasie, żadnych zmian w kolorze skóry. Ale w 1. i 2. dzień życia jest żółtaczka, która szybko rośnie. W tym samym kolorze są płyn owodniowy, olej. U dzieci występuje wzrost stężenia bilirubinyi krew pępowinowa ponad 51 pmol / l, zwiększenie godzinowa - od 0,85 do 3,4 mol / l. Żółtaczki jąder podkorowych mózgu rozwija się jeśli poziom wolnego bilirubiny wolnej osiągnie wartość, przy której może przenikać przez barierę gematoentsefalichiy. Kontrowersyjna jest kwestia, jaki poziom bilirubiny może być przyczyną żółtaczki jąder podkorowych mózgu. uważa się, że ryzyko wystąpienia znaczącego klinicznie żółtaczki jąder podkorowych mózgu minimum, gdy poziom bilirubiny w surowicy u noworodków urodzonych poniżej 342 mmol / l, a przedwczesną jest 171-256,5 umol / l Prawdopodobieństwo porażki noi ośrodkowego układu nerwowego u dzieci jest związana nie tylko z nagromadzenia toksycznych bilirubiny, ale również z naruszeniem procesów metabolicznych i innych czynników, które ułatwiają przechodzenie bilirubiny w ośrodkowym układzie nerwowym i rozwoju żółtaczki jąder podkorowych mózgu w numerach 160-170 pmol / l. Takie czynniki mogą obejmować niedojrzałość dziecka z centralnego układu nerwowego, związanym z niedotlenieniem lub urazowego natury dużych kefalogematomy i uszkodzenia miękkich tkanek podczas porodu, ciężką niedotlenienia, hipoglikemii.

U niemowląt z żółtaczki jąder podkorowych mózgu są trzy fazy kliniczne:

a) fazy początkowej co przejawia hipotonia, letarg, wiotkie ssania, wymioty i przebicia krzyk;

b) w środku choroby pojawiają się objawy spastyczności, opistotonusem, hipertermia, sztywność i sąd;

c) w końcowej fazie spastyczności jest zmniejszone lub całkowicie otsutstvuet- niemowląt często umierają, a te, które przeżyły, głównie zaburzenia obserwowano pozostałości ośrodkowego układu nerwowego.

Formularz anemię. Główne objawy bladość niski poziom hemoglobiny i czerwonych ciałek krwi, obecność małych form erytrocytów.