Zespół Raynauda

Ataki blanszowania palców lub stóp, rzadziej nosa i uszu, pod wpływem zimna, emocji lub bez wyraźnego powodu. Odróżnić zespół Raynauda:

1) podstawowym (choroba Raynauda 80% przypadków);

2) zespołu wtórnego Raynauda - jest inne choroby: układowe choroby tkanki łącznej, układowe zapalenie naczyń, ryzyko związane z działalnością zawodową (wibracje i powtarzającego się mechanicznego uszkodzenia palców, zatrucie metalami ciężkimi i chlorku winylu, wpływ na zimno), choroby krwi (monoklonalnego i poliklonalnego krioglobulinemia , choroby zimnej aglyutininiv, szpiczak mnogi, białaczka i chłoniaki, czerwienica prawdziwa, pierwotnej trombocytozy, zespół koagulacji wewnątrznaczyniowej), Siri gomieliya, amyelotrophy wyjście z zespołu w klatce piersiowej, zespół cieśni nadgarstka, zapalenie wątroby typu B i C, zakażenie Mycoplasma pneumoniae, trąd, pierwotne i wtórne nadciśnienie płucne, przetoka tętniczo-żylna (również dializatsionnye), stosowanie leków (leki nowotworowe alkaloidy sporyszu, beta-blokery, doustne środki antykoncepcyjne, winkrystyna, bleomycyna, metotreksat, cyklosporyna, interferon i).

OBRAZ KLINICZNY

Faza zespołem Raynauda:

1) Faza blanszowania (palców rąk lub stóp się rzadko wszystkie kredy lub blady kolor w wosku, a następnie objawy czuciowe);

2) faza sinica (z poczuciem drętwienia i bólu, to faza często dominuje syndrom Raynauda wtórnego);

3) aktywne fazie płukania (zaczerwienienie, opuchnięcie, pieczenie skóry i ciepło).

Syndrom Raynauda Diagnoza

kryteria diagnostyczne

choroba Raynauda diagnoza jest oparta na historii i wyłączeniem przyczyn wtórnego zespołem Raynauda. Zespół wtórnym Raynauda jest diagnozowana po wykryciu choroby podstawowej, gdzie może razvitsya- szczególnie ważne, aby zdiagnozować w tym kierunku, jeśli zespół Raynaud wystąpiło po ukończeniu 30 G. & mężczyzn.

rozpoznanie różnicowe

Łącznie z akrozianoz - nieszkodliwy naruszenie vazomotoriki tym trwałym zaczerwienieniem z palcami niebieskawy odcień ze względu na włosowatych i żyłek przelewowych żylne objawy krovyu- pogorszyć pod wpływem zimna. W przeciwieństwie do zespołu Raynauda, ​​nie ma charakterystyczną sekwencję (faza) objawów naczynioruchowych i bezbolesny.

Leczenie choroby Raynauda

1. Zalecenia ogólne: Należy unikać ekspozycji na zimno, palenie tytoniu, napojów zawierających kofeinę, a nie do używania środków antykoncepcyjnych i powyższe leki.

2. Leczenie farmakologiczne: zazwyczaj pierwotny zespół Raynauda nie naznachaetsya- w ciężkich przypadkach i tworzy wtórne leczyć choroby leżącej u podłoża i przypisać blokowania dihydropirydyno kanału wapniowego o długotrwałym działaniu p / o - amlodypiny rozpocząć 1 dawce 2,5 mg dziennie, stopniowo podnieść, biorąc pod uwagę skutki uboczne i skuteczności, 5-20 mg / sut- miejscowo azotany (maść nitrogliceryny z strony - nie udowodniono skuteczność), prazosyna (1-5 mg / dzień, P / o często źle tolerowane) lub losartan n / a 25-100 mg / dzień. W przypadku ciężkich palców niedokrwienia lub objawy martwicy dihydropirydyny bloker kanału wapniowego o długotrwałym działaniu, kwas acetylosalicylowy, o niskiej masie cząsteczkowej heparyny w dawkach leczniczych (w szczególności u pacjentów z zjawiska wtórnego Raynauda, ​​towarzyszące układowych chorób tkanki łącznej, zespół antyfosfolipidowy), być stabilne analogi prostaglandyn.

3. Inwazyjne leczenie: u niektórych pacjentów, którzy nie reagują na leczenie farmakologiczne, zwłaszcza tych, które istnieje zagrożenie martwicą palce, widać wskazania do sympatektomii piersiowej.