Przyczyny wysokim (podwyższone) bilirubiny we krwi

Być może, na tej płycie jako bilirubina usłyszał jeśli nie wszyscy, to większość z nas. Wiele osób wie, że wzrost jego zawartości w surowicy krwi towarzyszy wielu chorobom wątroby, można zaobserwować u noworodków, a główne objawy kliniczne naruszania jego metabolizmu - żółtaczka. Jakie są przyczyny zwiększenie stężenia bilirubiny, mechanizmów i skutków tych naruszeń? Kwestia ta zostanie omówiona w naszym artykule.

Co jest bilirubina?

Bilirubina należy do tak zwanych pigmentów gemoglobinogennye. Podstawowym ilości tego (około 85%), tworzy się w warunkach fizjologicznego rozkładu starych, zużytych krwinek czerwonych. Pozostała, mniejsza część pojawia się w zniszczeniu innych substancji zawierających hemu, - cytochromów, mioglobiny.

rozpad erytrocytów występuje głównie w wątrobie, śledzionie i szpiku kostnym. Nocą w organizmie ulega zniszczeniu około 1% erytrocytów i hemoglobiny zawartej w nich powstaje do 300 mg bilirubiny. Pigment występuje w krwi i normalne, lecz ilość ta nie powinna przekraczać dopuszczalnych wartości.

Aktualnych cech struktury, metabolizmu i powoduje zaburzenia w metabolizmie bilirubiny zbadane i opisane dość dobrze. Kiedy żółtaczka i hiperbilirubinemia jest głównym objawem, diagnoza w większości przypadków nie znaczące trudności (zob jest. żółtaczka - objawy, choroby towarzyszy żółtaczka).

Główne etapy metabolizmu bilirubiny

W ten sposób niszczenie erytrocytach utworzone bilirubiny, który jest nietoksyczny i nierozpuszczalny w wodzie związek. Jej dalsze przetwarzanie odbywa się w kilku etapach:

• prąd bilirubiny we krwi przenosi się do wątroby - wymaga nośnik, który działa jako albuminą, szybko i pewnie wiąże toksycznego stężenia bilirubiny w osoczu krwi. Taki kompleks białko bilirubiny nie jest w stanie przeniknąć przez filtr nerek, a więc nie wchodzi do moczu;
• Bilirubina przenikanie do komórki wątroby po oddzieleniu go od albuminy na powierzchni membrany i dalszy transport błon hepatocytów retikulum endoplazmatycznego;
• Koniugacja (łączenie) bilirubiny do kwasu glukuronowego w retikulum endoplazmatycznego i edukacją diglucuronide bilirubiny. To właśnie w tym związanej bilirubiny stanu staje się rozpuszczalna w wodzie, a zatem mogą być wyprowadzane w żółci i moczu z organizmu;
• moczem (wydzielanie) w żółci - końcowy etap metabolizmu bilirubiny, które w jelitach i przekształca urobilinogenu jak sterkobilinogena wydalanych w kale. Niewielka ilość bilirubiny absorbowane ścianę jelit i wprowadzane do krwiobiegu, przesączono przez nerki i wydalane z moczem.

Norma bilirubiny

Na podstawie cech metabolizmu, jest bezpośredni i pośredni bilirubiny. Aby ocenić zakres i charakter naruszeń w metabolizmie bilirubiny musi znać wartości normalne u zdrowych ludzi:

• pośredni (Ograniczeń, niesprzężone, wolny), bilirubina, który jest produktem rozkładu substancji hemu jest toksyczny bilirubiny. Ilość bilirubiny pośredniej nie powinna przekraczać 16,2 umoli / litr.
• prosto (Sprzężonego związany), wytwarzany w wątrobie po związaniu z kwasem glukuronowym. Ten bilirubina, wątroba, która jest już zneutralizowane i gotowe do wycofania się z ciała. Bezpośredniej bilirubiny, szybkość 0 - 4,3 mmola / l
• bilirubina całkowita w zakresie od 0,5 - 20,5 mmola / l

W warunkach niekorzystnej sytuacji może zwiększyć poziom zarówno bilirubiny bezpośredniej i pośredniej, zwany hiperbilirubinemię. Przewaga w danej frakcji zależy od czynnika przyczynowego prowadząc do zwiększenia ich surowicy.

Symptomatologia podwyższone stężenie bilirubiny we krwi (hiperbilirubinemii) w postaci przede wszystkim, żółtaczka występuje, gdy zostanie przekroczona 34 mikromoli na litr.

Zdarza się, że zawartość bilirubiny w dziesiątki razy wyższe niż wartości dopuszczalne, które zagraża życiu pacjenta i wymaga natychmiastowej pomocy.

Oznaki zwiększonej bilirubiny

Wiadomo, że podstawową rolę w metabolizmie bilirubiny należący do wątroby i żółtaczka - charakterystyczny syndrom odzwierciedlający jego porażki i obserwuje się także w przypadku, gdy suma bilirubiny przekracza wydolność wątroby wiąże nadwyżki lub istnieją przeszkody na drodze wypływu żółci, a zatem usuwanie sprzężonego bilirubiny z organizmu.

Czasami zdarza się, że nasilenie żółtaczki nie odpowiadają postaci bilirubiny w surowicy. Na przykład, otyłość, obrzęk zażółcenia mniej zauważalne, natomiast u osób szczupłych i muskularnych wyraża więcej.

Przyczyny wysokiego stężenia bilirubiny we krwi są bardzo zróżnicowane i związane są z mocy lub momentu powstania w komórkach układu siateczkowo, lub z naruszeniem jednego lub kilku linków dzielących system wątroby i dróg żółciowych.

Z klinicznego punktu widzenia ważne jest, aby pamiętać, że stopień hiperbilirubinemią wpływa na charakter barwienia różnych tkankach:

• Tak, często pierwszym stać jaundiced twardówki
• Błona śluzowa jamy ustnej
• Następnie żółtą twarz, dłonie, podeszwy, wreszcie cała skóra

Musimy pamiętać, że żółte zabarwienie skóry nie zawsze jest wynikiem hiperbilirubinemią. Na przykład, przy otrzymywaniu żywności zawierającej duże ilości karotenu (marchew, pomidor), cukrzycą, niedoczynnością tarczycy (zmniejszenie czynności tarczycy), skóra może uzyskać żółty odcień, lecz są zwyczajowo w tym przypadku, kolor twardówki (nienaruszony).

Lista chorób związanych z wysokim poziomem bilirubiny we krwi

Chorób, w których zwiększone stężenie bilirubiny bezpośredniej:

• Ostre wirusowe zapalenie wątroby (zapalenie wątroby A, B, zapalenie wątroby, mononukleoza zakaźna)
• Przewlekłe zapalenie wątroby (zapalenie wątroby typu C), autoimmunologiczne zapalenie wątroby
• Bakteryjne zapalenie wątroby (bruceloza, Leptospira)
• Toksyczne (zatrucie toksyczne związki, grzyby), leki hormonalne środki antykoncepcyjne (niesteroidowe leki przeciwzapalne, przeciw gruźlicy i przeciwrakowe, leki)
• żółtaczka w ciąży
• nowotwory wątroby
• marskość żółciowa
• Dziedziczna żółtaczka - zespół rotora, Dubin-Johnsona

Chorób, w których zwiększone stężenie bilirubiny niezwiązanej:

• Wrodzona niedokrwistość hemolityczna - spherocytic, nesferotsitarnaya, sierp komórka, tallasemiya choroba Markyafavy Michele
• Nabyta niedokrwistość hemolityczna, autoimmunologiczna - rozwijać na tle toczeń rumieniowaty układowy (objawy, leczenie) reumatoidalne zapalenie stawów, białaczkę limfocytową limfagranulematoza (objawy, leczenie) I tak dalej.
• Choroby zakaźne - dur brzuszny, posocznica, malaria
• Leczniczy anemia hemolityczna - sprowokowany cefalosporyny recepcyjne, insulina, aspiryna, niesteroidowe leki przeciwzapalne, chloramfenikol, penicylina, itp lewofloksacyna.
• Toksyczne anemia hemolityczna - zatrucia toksynami, ukąszenia owadów, węże, zatruć grzybami, ołów, arsen, sole miedzi (siarczan miedzi)
• Zespół Gilberta, Kriglera-Najjar, Lucy Driscoll.

Odmiany żółtaczki i przyczynami podwyższonego stężenia bilirubiny we krwi

Zwiększenie stężenia bilirubiny we krwi przyczynia się do trzech głównych czynników:

• Zniszczenie erytrocytów (przyspieszone lub zwiększona)
• Zakłócenie normalnego wypływu żółci
• Naruszenie metabolizm i wydalanie bilirubiny

Zniszczenie erytrocytów (przyspieszone lub zwiększona)

Wysokie stężenie bilirubiny w hemolitycznej żółtaczki spowodowane przez zwiększony rozpad erytrocytów (hemolizy), co może być wynikiem nie tylko wad dziedzicznych same czerwonych krwinek (anemia sierpowata, sferocytozą), ale również od wielu czynników zewnętrznych, takich jak:

• odporności (takie jak malaria, posocznica, dur, mikoplazmozy);
• zatrucia hemolitycznej Trucizny różne pochodzenie (toksyny blado muchomor, rtęć, ołów i jad węża);
• transfuzji krwi członków grupy niezgodności lub czynnika Rh;
• nowotworów złośliwych układu krwiotwórczego, w szczególności tkanki (białaczka, szpiczak mnogi i inne);
• masywny krwotok (zawał płucny, szerokie krwiak).

Dla hemolitycznej żółtaczki znamienny następującymi objawami:

• cytrynowo-żółte zabarwienie skóry i błon śluzowych, twardówki oczu
• bladość powodu anemii z powodu nadmiernego niszczenia erytrocytów
• ból w lewym górnym kwadrancie powodu powiększonej śledziony
• Potencjalny wzrost temperatury ciała
• w kale i moczu wykryto wiele sterko- i urobilin, dając im ciemne zabarwienie
• na tle braku tlenu w tkankach organizmu osoba może mieć kołatanie serca, bóle głowy, zmęczenie

Zakłócenie normalnego wypływu żółci

Żółtaczka rozwija się w odwrotnej wprowadzania bilirubiny we krwi na skutek naruszenia jego odpływu z żółcią, najczęściej występuje w kamicy pęcherzyka żółciowego, ostre i przewlekłe zapalenie trzustki, tętniaka tętnicy wątroby, rak trzustki lub pęcherza żółciowego, dwunastnicy uchyłków. W tym stanie, wysokie stężenie bilirubiny we krwi bezpośredni. Przyczyny tego typu żółtaczka może być:

• zamknięcie dróg żółciowych, guza, kamień pasożytów;
• sprężanie żółciowe zewnątrz woreczka żółciowego, głowy towarzyszący trzustki, powiększeniem węzłów chłonnych;
• Procesy zapalne, w żółciowego z dalszym zwężeniem światła i stwardnienie rozsiane;
• wrodzony niedorozwój lub przewód żółciowy.

Dla tego typu hiperbilirubinemii (z kamieni pęcherzyka żółciowego, rak trzustki lub, woreczek) charakteryzuje się:

• najpoważniejszy icteric barwienia skóry
• Większość pacjentów skarży się na swędzenie, wynikiem których są zadrapania na skórze
• Ponieważ wiązanie funkcji wątroby, w tym przypadku, nie jest złamany, że krew zostanie wykryty wzrost ilości bilirubiny
• W przeciwieństwie do innych typów żółtaczki, stolec będzie aholichny, czyli mieć kolor prawie biały, który jest ze względu na ich brak stercobilin i ciemny mocz
• występują nawracające bóle w prawym górnym kwadrancie lub ataku takiego bólu kolki wątrobowej
• zaburzenia przewodu pokarmowego - wzdęcia (przyczyny, leczenie), Biegunka, zaparcia, nudności, utrata apetytu, odbijanie gorzki

Naruszenie metabolizm i wydalanie bilirubiny

To naruszenie towarzyszy nadmierne gromadzenie i, w konsekwencji, żółtaczka może przewozić dziedziczny - dziedziczna żółtaczka, lub występują w ciągu całego życia i komplikują wiele chorób - nabyte żółtaczka.

dziedziczna żółtaczka

Zaburzenia występujące w etapie metabolizmu wątrobowego bilirubiny (wiązania Transport komórki wątroby i usuwanie stamtąd) są dziedziczne przyczyną żółtaczka:

• zespół criglera-najjara
• Zespół Gilberta
• Zespół Dubina-Johnsona

Częściej niż inni stwierdzono syndrom Gilberta - łagodne płynącej hiperbilirubinemię z korzystnym rokowaniem.

Przyczyny wysokiego stężenia bilirubiny we krwi w czasie choroby leżą w komórkach wątroby, brak enzymu wiązanie zapewnia bilirubiny do kwasu glukuronowego, tak hiperbilirubinemii będą głównie jego frakcji niezwiązanej.

Choroba jest dziedziczna i towarzyszą wady genów położonych w drugim chromosomie. Zespół Gilberta rozpowszechnienie w świecie zmienia. Tak więc, Europejczyków, występuje w 3-5% przypadków, a w Afryce mieszkańców - 36%, co jest związane z wysoką częstością występowania ich charakterystyczną wadą genetyczną.

Często choroba przebiega bezobjawowo lub z epizodami żółtaczką o różnej intensywności, które występują na tle stresu, nadmiernego wysiłku, kiedy spożycie alkoholu. Ze względu na łagodny przebieg i rokowanie, specyficzne leczenie tych pacjentów zwykle nie jest wymagane.

nabyte żółtaczka

Nadnercza żółtaczka występuje wtedy, gdy ilość nowopowstałej bilirubiny jest tak wielka, że ​​nawet wzmocniona przez 3-4 razy natężenia jego wiązanie do wątroby nie powoduje usunięcia nadmiaru z surowicy krwi.

Wątroby lub miąższowe żółtaczka występuje jako objaw wielu chorób, obejmujących uszkodzenie miąższu wątroby i żółciowych kapilar, które prowadzi do naruszenia sprzęgania wychwytywania i wydalania bilirubiny i do tyłu jego dostarczeniem do krwiobiegu z przewodów żółciowych cholestazę (zastój żółci) w wątrobie , Jest to jeden z najbardziej popularnych typów rozwijającej się żółtaczki, w których wysokiej bilirubiny bezpośredniej.

Choroby towarzyszą żółtaczki wątroby są liczne i różnorodne, ale najczęściej tego typu hiperbilirubinemii obserwowanego w zapalenia wątroby i marskości wątroby.

Gepatity- stanowią dużą grupę zapalnych wątroby, które mogą mieć dowolną naturę wirusowe, spowodowane przez czynniki niezakaźne (polekowe zapalenia wątroby, autoimmunologicznego, alkoholowego).

W przypadku ostrego przebiegu choroby, czynnikiem przyczynowym często sprzyjają infekcje wirusowe (zapalenie wątroby A, B, C, D, G) i wyświetlacze są:

• objawy zatrucia, wraz ze wzrostem temperatury ciała
• ogólne osłabienie
• bóle mięśni i stawów
• do uszkodzenia wątroby, w tym przypadku oznaczałoby ból w prawym górnym kwadrancie
• żółtaczkowych odczyny skóry i błon śluzowych
• Przebarwienie kału i moczu, jak również charakterystyki zmian wartości laboratoryjnych

Wraz z postępem choroby, o udział w procesie znaczna ilość miąższu wątroby, a także trudność wypływu żółci może powodować swędzenie, krwawienie, oznaki uszkodzenia mózgu jako cecha encefalopatii wątrobowej, a ostatecznie do rozwoju niewydolności wątroby i nerek, zagrażających życiu i jest to często przyczyną śmierci tych pacjentów.

Przewlekłe zapalenie wątroby często występuje wskutek przenoszonego ostre wirusowe, leku alkoholowej choroby wątroby. Objawy kliniczne z nich sprowadza się do miąższu żółtaczki i zmiany biochemiczne analizy krovi- podczas zaostrzeń możliwe gorączka, bóle stawów i wysypki skórne.

marskość pecheni-  są poważne zmiany z utratą histoarchitectonics normalny miąższ. Innymi słowy, nie jest to zaburzenie normalnego mikroskopowej struktury: w wyniku niszczenia hepatocytów znikają zraziki wątrobowe, utrudniała orientację naczyń krwionośnych i kapilar żółciowych wydają ogromne proliferację łącznej uszkodzeń tkanek w miejscu komórek uszkodzonych lub martwych.

Procesy te nie pozwalają na wykonywanie funkcji wątroby oprawy i usuwanie bilirubiny jest wydzielany i detoksykacji procesach powstawania różnych białek i czynników krzepnięcia. W większości przypadków marskości kończy zmian zapalnych (zapalenie wątroby).

Oprócz żółtaczki miąższowe marskość charakterystyczne objawy kliniczne wzrośnie w wątrobie i śledzionie, swędzenia skóry, wygląd płynu w jamie brzusznej), wodobrzusze (żylaków przełyku, odbytu, przedniej ściany jamy brzusznej.

Z czasem coraz więcej oznak niewydolności wątroby rozwija się uszkodzenie mózgu, zmniejsza krzepliwość krwi, ale towarzyszy temu nie tylko wysypka na skórze, ale również krwawienie z narządów wewnętrznych i krwawienia (żołądka, nosa, macicy), nosi często zagrażające życiu.

Podwyższone stężenie bilirubiny u noworodków

Na szczególną uwagę zasługują hiperbilirubinemię, czyli zwiększone stężenie bilirubiny u noworodków. Wiadomym jest, że w pierwszych dniach życia, większość dzieci mają pewien stopień żółtaczki, która jest charakter fizjologiczny.

Dzieje się tak dlatego, że organizm dziecka przystosowuje się do istnienia i pozamacicznej tzw płodu (płodu) hemoglobina, hemoglobina otrzymuje się na „dorosłym” typu, który towarzyszy częściowe zniszczenie erytrocytów. Zazwyczaj zażółcenie szczyt obserwowano w ciągu 3-5 dni życia, a to jest dozwolone w krótkim czasie, bez szkody dla organizmu dziecka.

W przypadkach, w których dochodzi do hemolizy u wcześniaków lub odpowiednim konfliktu Rh lub z innych powodów, może nastąpić istotny wzrost frakcji niezwiązanej bilirubiny jej przechodzenia przez barierę krew-mózg.

Efektem jest rozwój tzw żółtaczki jąder podkorowych mózgu, w którym uszkodzone jądra mózgu, co stwarza zagrożenie dla życia dziecka i wymaga natychmiastowej intensywnej opieki.

W każdym przypadku konieczne jest ustalenie przyczyn wysokiego stężenia bilirubiny u noworodków, w celu uniknięcia poważnych powikłań w odpowiednim rozpoczęciem leczenia:

• fizjologicznej rozpad czerwonych krwinek
• uszkodzenie wątroby
• wrodzone wady żółciowych
• konflikt Rh et al.

Jak zmniejszyć bilirubiny?

Sposoby radzenia sobie z hiperbilirubinemią zależy od powodu nazwana została, ale pojawienie się żółtaczki nie jest konieczne do samoleczenia i należy natychmiast skonsultować się z lekarzem. Od żółtaczki - jest jedynie objawem i leczenie w pierwszej kolejności należy kierować do wyeliminowania jej przyczyn.

Kiedy duża liczba bilirubiny powodu hemolizy erytrocytów wyraźnej pokazano terapii infuzyjnej z podawaniem glukozy, albumin i plazmaferezy. Noworodki żółtaczkę bardzo skuteczne, fototerapii promieniowaniem ultrafioletowym, w której skóry promuje konwersji toksycznych bilirubiny związany łatwo usunięty z organizmu.

Gdy nekonyugatsionnyh normy hiperbilirubinemii skutecznie zwiększenie aktywności enzymów wątrobowych, takich jak fenobarbital.

We wszystkich przypadkach należy pamiętać, że żółtaczka jest zazwyczaj wskaźnik poważnych zaburzeń w organizmie, a tym samym terminowe wyjaśnienie jego przyczyn zwiększa prawdopodobieństwo korzystnego rezultatu i ewentualnie całkowite wyleczenie choroby, spowodowane to. Nie zaniedbuj wizytę do lekarza, nawet jeśli lekko żółte zabarwienie skóry, twardówki, ponieważ terminowe diagnoza i terminowe rozpoczęcie leczenia jest nie tylko w stanie uratować życie pacjenta, ale także znacznie poprawić jego jakość.