Galsulfas - instrukcje użytkowania

• Czym jest akcja Galsulfas?

Lek jest przeznaczony do tak zwanej terapii zastępczej, enzym, substancja jest uważany rekombinowanego N-acetylogalaktozaminy 4-sulfatazą. Akumulacji mukopolisacharydów w organizmie spowodowanym przez niedobór enzymów lizosomalnych wymaganych do katabolizmu (rozpadu) glikozaminoglikanów.

Mukopolisacharydoza typu 6, która jest również nazywana zespołem Maroteaux-Lamy charakteryzuje się zmniejszeniem lub całkowitym braku enzymu N-acetylogalaktozaminy 4-sulfatazą. W wyniku tego występuje niedobór enzymu akumulacji substratu glyukozaminglikana, które prowadzą do wspólnego zaburzenia czynnościowego komórki i tkanki, jak również ich zmiany konstrukcyjnej.

galsulfas aktywnych substancji egzogennych (dostarczone z zewnątrz) enzym wnika bezpośrednio do lizosomów, powodując zwiększenie glikozaminoglikanów rozkładu. Komórki wychwytywania przeprowadza biochemicznego procesu realizowanego przy wiązaniu łańcuch oligosacharydowy konkretnych tak zwanych receptorów mannozowych 6-fosforanu.

• Co Galsulfas wskazania do stosowania?

Galsulfas zalecane do stosowania w ramach leczenia, gdy pacjent ma niedobór enzymu dziedziczne, zwłaszcza Mukopolisacharydoza typ 6, innymi słowy, gdy zespół Maroteaux-Lamy.

• Co Galsulfas przeciwwskazania?

Środki są przeciwwskazane o wysokiej czułości do substancji czynnej bezpośrednio galsulfasu.

Odpowiednie badania nad galsulfasa aplikacji bezpieczeństwa w czasie ciąży nie jest aktualnie prowadzony. Nie wiadomo, czy jest on zwolniony substancję czynną w mleku matki, dlatego stosowanie leku w okresie karmienia piersią jest możliwe tylko wtedy, gdy spodziewane korzyści dla matki jest większa niż potencjalne ryzyko dla dziecka.

• Co aplikacja Galsulfas i dawkowanie?

Używane lek pozajelitowo, zwłaszcza podaje się w postaci wlewu dożylnego, dawka wynosi zwykle od 1 mg / kg, częstość stosowania jest raz na tydzień.

Powołanie enzymatycznej terapii zastępczej jest przeprowadzane przez lekarza prowadzącego po dokładnym zbadaniu pacjenta.

• Co Galsulfas skutki uboczne?

Galsulfas może prowadzić do rozwoju pewnych niepożądanych objawów, między które nie są wyłączone przez reakcję organizmu, która powstaje w trakcie wlewu infuzyjnej. Zazwyczaj są wyrażone w postaci pokrzywki, które zlokalizowane są głównie na twarzy, szyi, a ponadto nie ma skurczu oskrzeli i niewydolność układu oddechowego i niewydolności oddechowej.

Inne działania niepożądane są w następujący sposób: bardzo często pacjent odczuwa ból głowy, gorączka przyłącza może być ból w dużych i małych stawów, nie jest wykluczone, nudności, wymioty rozwija się w dalszym rozwoju zakażenia górnych dróg oddechowych.

Oprócz tych objawów, pacjenci mają negatywne objawy ze strony przewodu pokarmowego, rozwija bóle brzucha, biegunka występuje. Ponadto dołącza kaszel, bolesne odczucie w uszach, zapalenie ucha środkowego, a także ujawnił anty-galsulfas przeciwciał IgG.

Gdy jasny nasilenia zdarzeń niepożądanych, pacjent powinien skontaktować się z specjalistom technik, dawkowanie będzie zmniejszona, jeżeli jest to konieczne.

• przedawkować Galsulfas

Obecnie przypadki przedawkowania zostały zidentyfikowane za pomocą galsulfas.

• Przestrogi

Przed przystąpieniem do bezpośredniej infuzji pacjenta należy przeprowadzić tak zwaną premedykacji (preparatów przed podaniem leku), leki antyhistaminowe, aby zapobiec powstawaniu ciężkich stanów alergicznych.

Jednak warto pamiętać, że u pacjentów, którzy cierpią z powodu tej choroby dziedzicznej Mukopolisacharydozę jako szósty typ, podczas snu często można zaobserwować zatrzymanie oddychania. Wykorzystanie środków z grupy przeciwhistaminowy może nieznacznie zwiększać ryzyko tego niepożądanego stanu.

Zwykle w praktyce pediatrycznej, w szczególności do pięciu lat, lek ten nie jest używany, a jego bezpieczeństwo kliniczne nie został ostatecznie zidentyfikowane w chwili obecnej w tej grupie pacjentów.

• Preparaty zawierające galsulfas (analogów)

Substancja czynna Galsulfas znajduje się w tym samym preparacie. W przypadku zmiany właściwości fizycznych leku, takich jak barwniki, a ponadto brak znakowania w pojemniku z lekiem, jak również w niewłaściwych warunkach przechowywania, nie jest zalecane.

wniosek

Rozmawialiśmy o tym, jak i co traktowane jest niedoborem enzymu - Leczenie Galsulfas. Instrukcja obsługi Galsulfas zaleca stosowanie go do miejsca przeznaczenia lekarza uczestniczy po przeprowadzonym badaniu pacjenta. Jeśli istnieją jakieś skutki uboczne trwającego enzymatycznej terapii zastępczej, pacjent powinien natychmiast skonsultować się z wykwalifikowanym lekarzem.

Bądź zdrowy!

Tatiana, medicsguru.ru