Choroba hemolityczna noworodka

Choroba hemolityczna noworodków - immunologiczna choroba hemolityczna charakteryzuje niezgodności między krwi matki i płodu antygenów krwinek czerwonych.

Etiologia: antygeny niezgodności AB0 występuje w 0 (I) matczynej krwi grupy A i (ii), lub B (iii) grup krwi płodu. Rh choroba hemolityczna występuje wtedy, gdy wilgotność względna (-) krwi matki i Rh (+) we krwi płodu.

Kiedy choroba hemolityczna Rh wymaga uczulające: poprzedniej ciąży, aborcji. Choroba hemolityczna AB0 może wystąpić podczas pierwszej ciąży (uczulenie następuje przez infekcję, szczepionki, żywności).

Patogeneza: hemoliza, niedobór enzymów wątroby, aw konsekwencji rozwoju hiperbilirubinemii, toksyczny efekt bilirubiny pośredniej w układzie nerwowym, serca, nerek, wątroby, układu odpornościowego i innych narządów.

Klasyfikacja choroby hemolitycznej

Realizacjach (obrzęk, żółtaczka, anemię), główny czynnik (AB0 - niezgodność Rh niezgodność i niekompatybilność z rzadkimi antygenów), nasilenie żółtaczkowych (łagodne, umiarkowane, silne), powikłania (bez powikłań, bilirubina gąbczastą, toksyczne zapalenie wątroby zespół krwotoczny, zespół żółciowych zagęszczający, posocznica, itp.), okresy czasu (tryb ostry odzyskiwanie resztkowej objawów).

przychodnia

Forma obrzęku jest ciężka przejaw choroby: obrzęk tkanki, bladość skóry i wątroby i śledziony, kardiopatia toksycznych, czasami wolny płyn we wnękach może krwotok. We krwi, niedokrwistość, erytroblaście, normoblasts, hipoproteinemii, Dysproteinemia. Śmiertelność 60% lub więcej.

Formularz icteric występuje najczęściej. Może to być łatwe do przenoszenia w postaci żółtaczki fizjologicznej lub bardzo ciężki z OUN i innych narządów. Dziecko rodzi się z żółtaczką i często pojawia się po 2-3 godzinach, a czasem za pierwszą noc, w łagodne żółtaczka występuje w ciągu 2-3 dni. Poziom bilirubiny w pierwszym dniu 85 pmol / litr, w drugim - ponad 85-136 moli / l. Stężenie bilirubiny pośrednie we krwi 340-420-540 mmol / l jest zbyt niebezpieczne. Gdy bilirubiny 428-496 mmol / l encefalopatia dzieje się w 30% pacjentów z bilirubiny 518-684 mmol / l - 70% dzieci. Dla wcześniaków poniżej tej wartości (170-200 mikromoli / litr). Zaznaczony letarg, brak ruchu, arefleksja, powiększenie wątroby i śledziony, niedokrwistość, erytroblastozy, hipoproteinemii, z pogrubieniem zespołem żółć zwiększenia stężenia aminotransferaz. Bilirubina encefalopatia pojawia się w ciągu 3-6 godzin.

Uwaga 4 przepływu fazy choroby hemolitycznej noworodków:

1) objawy zatrucia: zmęczenie, hipotonia mięśni, wymioty, monotonny krzyk, wędrując oczu, utrata odruchów;

2) klasyczne objawy: hipertoniczność, skurcze mięśni, sztywność mięśni karku, objawy spadku;

3) termin dobrze jest fałszem (2-3 tygodni) zanik objawów neurologicznych;

4) w trakcie powstawania powikłań: niedowład, paraliż, porażenie mózgowe, opóźnienie rozwoju umysłowego i silnika, głuchota, itd .. (3-5 miesięcy).

Anemię wykonania ma łagodny przebieg. Ponieważ niedokrwistość występuje hemoliza o wysokiej i niskiej zawartości retikulocytów normoblasts. Dzieci bezwładne, blade, słabe ssać piersi nie zwiększa masy ciała. Bilirubina normalnym lub nieznacznie wzrosła

Diagnostyka różnicowa z koniugacji żółtaczki: częstym objawem żółtaczki powodu nieskoniugowanego bilirubiny, ale choroby hemolitycznej zerwanego dziecka, często ciężkich, wątroby i splenomegalię, niedokrwistość hipoproteinemii, wiele erytroblasty normoblasts, bilirubiny w pierwszych dniach więcej niż 85 mmol / l. Po koniugacji żółtaczka stan dziecka jest zadowalający, nie ma toksyczność, a wszystkie wcześniejsze objawy, bilirubina w pierwszym dniu wynosi 56-68 mmol / l.

Objawy choroby hemolitycznej

Najczęstsze objawy choroby hemolitycznej i CMV jest poważna choroba dziecka i obecność żółtaczka, powiększenie wątroby i śledziony. W chorobie hemolitycznej znamienny antygenami AB0 niezgodności lub rezusfaktor przeciwciała hemolizyny lub matki, cechy ultradźwiękową skanowania, zwiększone stężenie bilirubiny. Kiedy CMV objawy kliniczne pojawiają się pod koniec pierwszego tygodnia lub nowszej. Charakteryzuje się wzrostem stężenia bilirubiny, aminotransferaz specyficzne IgG i Ig M, cytomegalowirusa matki.

Najczęstsze objawy choroby hemolitycznej płodu i zapalenie wątroby jest żółtaczka, powiększenie wątroby i śledziony, zatrucie. Gdy pojawia się później, zapalenie wątroby płodowej żółtaczka znacznie zwiększona krzesło aholichny wątroby wzrosła zawartość bilirubiny bezpośredniej aktywności aminotransferaz, nie charakteryzują się obecnością erytroblastów, normoblasts niezgodność erytrocytowym antygenów itd ..

Rozpoznanie choroby:

Wywiad ciężarnej oszacowania właściwości antygenowe małżonkowie krwi (grupy krwi Rh-afiliacji), skrining na obecność przeciwciał lub Rh-hemolizyny, o mianie 1:16 lub więcej pokazano na punkcji owodni 26-28 tygodni. do oznaczania stężenia bilirubiny w płynie owodniowym (wskaźnik 1,33 mol / l), absorbancję przeciwciał bilirubiny. Ultradźwiękowy skanowanie korzystnie prowadzi się w temperaturze 20-22, 24-26, 30-32, 34-36 tydzień ciąży (postawa Buddy, obrzęk łożysko). Poziom bilirubiny we krwi pępowinowej 51,3 mmol / l i więcej, zmniejszenie stężenia hemoglobiny, hematokrytu na obecność klinicznych objawów - czy Wczesne objawy choroby hemolitycznej noworodków.

Leczenie choroby hemolitycznej

Przystosowany mieszaninę przez 2-6 godzin po urodzeniu, leczenia zachowawczego i operacyjnego. Leczenie zachowawcze zawiera 5% infuzji albuminę (10 ml na kg masy ciała), 5% glukoza w 50-60 ml na kg masy ciała, dzienny przyrost wynosi 20 ml na kg masy ciała. W drugim dniu dołączony 1 ml 10% roztworu glukonianu wapniowego, 13 ml izotonicznego roztworu chlorku sodu i 1 ml 7% roztworu chlorku potasowego w 100 ml 5% roztworu glukozy. Pokazuje Cocarboxylase, cholestyramina, agar, Riboxinum, Essentiale, kwas liponowy, kwas askorbinowy, lipostabil, aminofosfadin. Fenobarbital, ziksorin, środki chelatujące i leczenie objawowe.

Wskazania do fototerapii: bilirubiny w okresie 205 lub więcej, wcześniak bilirubiny 171 lub więcej, a przedwczesny wadze poniżej 1500 fototerapię rozpoczynano bilirubiny 100-150 pmol / l.

W przypadku ciężkiej choroby z żółtaczką lub grudkami wywołanymi jeden efektywny sposób zamiennie transfuzji krwi może być stosowane hemosorption lub plazmaferezy.

Wskazania do transfuzji wymiennej w noworodków donoszonych: bilirubiny ponad 342 mmol / l, co godzinę bilirubiny wzrasta o więcej niż 6,0 mol / l, bilirubiny we krwi pępowinowej, więcej niż 60 mol / l.

Wskazania wymieniasz transfuzji krwi u wcześniaków zależy od masy i towarzyszącej patologii. gdy masa <1250 г показанием к переливанию крови являются билирубин 222 мкмоль / л, а при сопроводительной патологии - 171 мкмоль / л, при массе 1250-1499 г соответственно 257 и 222 мкмоль / л, при массе 1500-1999 - 291-257 мкмоль / л, при массе 2000-2499 - 308-291 мкмоль / л, при массе 2500 г и более показанием для переливания является билирубин 342 мкмоль / л, а при сопроводительной патологии - 308 мкмоль / л. Операционное поле обрабатывают 96% раствором этилового спирта и 2% раствором йодной настойки, обкладывают стерильными пеленками. Катетер вводят на глубину 6-10 см. Операцию начинают забором крови в количестве 10-15 мл, после чего вводят резус-отрицательную донорскую кровь. Забор и введение крови делают медленно, со скоростью 3 мл в минуту, операция продолжается около 2 часов. Вводится крови на 2 мл больше, чем выводится. По окончании переливання ребенок должен получить на 50 мл крови больше, чем у нее было забрано. Общий объем крови 150-180 мл или 70-80 мл эритроцитной массы на кг массы тела ребенка. После введения каждых 100 мл крови вводят 1,5-2,0 мл 10% раствора кальция глюконата, 10 мл 15% раствора глюкозы. В конце операции вводят 5% раствор альбумина и антибиотик (ампициллин в дозе 250 мг или иной пенициллин широкого действия).