Żywność dla dzieci dla pacjentów z fenyloketonurią

Fenyloketonuria - dziedziczna chorobą związaną z brakiem genu, który jest odpowiedzialny za konwersję aminokwasu fenyloalaniny na tyrozynę. Bez tego genu fenyloalaniny, gdy w ciele pacjenta, jest przekształcane w kwasy, które zatruwają ciała pacjenta toksycznych. Choroba objawia się wkrótce po urodzeniu, więc żywność dla niemowląt dla pacjentów z fenyloketonurią powinny być skorygowane od pierwszych dni życia dziecka.

świat fenyloketonuria jest wszędzie, ale większość nadal chorować północne narody. Choroba jest równie często u mężczyzn i kobiet we wszystkich kategoriach wiekowych.

Jeśli źle diety u pacjentów z PKU rozwijać niedorozwój umysłowy jako nieodwracalnego powikłania związanego z klęską toksyn i brak pożądanego białka do budowy tkanki nerwowej.

Objawy fenyloketonurię

Od pierwszych dni życia dziecka wykazuje oznaki fenyloketonurię - nadpobudliwość lub senność dziecko, zaburzenia snu, apetytu. Często dziecko powstać wymioty, wyprysk skóry wpływa. Dzieciak za rozwój standardów, zaczyna się znacznie później niż ich rówieśnicy, aby trzymać głowę, wziąć zabawkę, usiąść i indeksowania, chodzić i mówić. Często takie dziecko obecne Konfiskaty oraz drgawek z utratą przytomności, obsesyjnych ruchów głowy.

Dzieci z PKU, mają charakterystyczne pozy, szeroko umieścić nogi w pozycji stojącej, nogi zgięte w stawach biodrowych i kolanowych, ramiona zawsze pomijane. Te dzieci chodzą małe kroki mielenie, kołysząc się z boku na bok. Kiedy wyraźne opóźnienie umysłowe dzieci siedzą ze skrzyżowanymi nogami. Dzieci zawsze mają jasną skórę i włosy, niebieskie oczy. Pacjentów z fenyloketonurią nie pocić o charakterystycznym ostrym zapachu.

Dzieci z PKU nie tolerują słońce, ich skóra jest łatwo podatne na oparzenia i urazy.

Rozpoznanie stawia fenyloketonurię uczestniczy pediatra w wieku dziecka wynosi 1 miesiąc. W związku z tym, specjalna ociekowa odczynnik w miejscu pieluszki dla niemowląt moczu plamę zielony kolor wskazuje na obecność choroby u tego dziecka.

Żywność dla dzieci dla pacjentów z fenyloketonurią

Głównym leczenie pacjentów z fenyloketonurią - specjalny żywienie dzieci, mianowany bezpośrednio po diagnozie. dieta dziecka powinna ściśle ograniczają fenyloalaniny w diecie. Fenyloalaniny - białko, co oznacza, że ​​siła dziecka są eliminowane pokarmy zawierające białko - jest chleb i bułki, mięso i ryby, produkty mięsne, posiłki i zbóż, fasoli, orzechów i czekolady produktów ubocznych. W takich produktach jak mleko przeznaczone dla niemowląt owoców i warzyw żywności, dokładnie policzyć ilość fenyloalaniny.

Dozwolone spożywanie grzybów, specjalnych zbóż niskiej zawartości białka, płatków kukurydzianych, olej słonecznikowy, owoców i warzyw, miodu, dżemów, różnych soków owocowych i warzywnych.

Ilość fenyloalaniny oblicza, na podstawie masy ciała dziecka - nie więcej niż 15-50 mg na kg masy ciała dziecka. Wraz z wiekiem dziecka potrzeba fenyloalaniny jest ograniczona, więc jej szybkość jest zmniejszona, w zależności od wieku. Dziecko organizm potrzebuje białka, jest to niezbędne dla wzrostu, więc odżywianie dziecka opiera się na wykorzystaniu określonego hydrolizatu białkowego, staje się pożywieniem dla dziecka, pacjent z fenyloketonurią. hydrolizat białkowy stosowany z soków, zup, ziemniaków puree dwa razy dziennie, począwszy od pierwszego roku życia dziecka. Tłuszcze dziecko otrzymuje w postaci oleju roślinnego, masło, olej z wątroby dorsza.

Jest to bardzo ważne w diecie dziecka, aby korzystać z witamin w celu uzupełnienia niedoboru witamin, wapnia i żelaza. Obecnie przemysł spożywczy opracowała wiele rodzajów produktów nie zawierających białko: makaronów, płatków śniadaniowych, pieczywa, ciast, zbóż substytut - sago skrobi z kukurydzy.

Gotowanie dla dzieci mieszać aż do 1 roku życia

Wymieszać olej z gidralizatom protein, skrobia kukurydziana, mleko matki, cukru i wody. Mieszaninę ogrzewa się do wrzenia, dodano sok. Obecnie istnieją specjalne mieszanki do natychmiastowego żywności dla niemowląt, u pacjentów z fenyloketonurią, które nie wymagają długiego przygotowania, i potrzebują tylko do rozcieńczania wodą.

Małe dzieci z fenyloketonurią wczesnego przejścia na karmienie butelką i uzupełniającego żywienia, otrzymującej specjalną konserwy, warzywa i owoce, owsianka z białkiem darmowe zbóż, puree.

Dzieci w pierwszym roku życia dostać w diecie chleba i makaronu, pracował bez białka.

Efekt leczenia dziecka z PKU diety zależy od wieku, w którym leczenie rozpoczyna się od specjalnej diecie. Jeśli terapia dieta niemowlę został mianowany na dwóch pierwszych miesiącach życia, jest gwarancją jego prawidłowego rozwoju psychicznego. Jeśli leczenie jest dieta został wyznaczony później - układ nerwowy i zdrowia psychicznego dziecka, niestety, cierpi, a dieta może tylko nieco złagodzić stan dziecka w przyszłości. Jeśli dieta nie działa prawidłowo lub całkowicie brakuje prawidłową strukturę władzy, dziecko w przyszłości, to spodziewa się głębokiej niepełnosprawności.

W celu określenia skuteczności leczenia dietą dziecka zrobić badanie krwi na obecność fenyloalaniny. Jeśli dziecko zablokowana stabilne dane fenyloalaniny w 6-7 lat, to jest to wskaźnik, że leczenie żywieniowe mogą być anulowane.

Obecnie obserwacja ambulatorium są rodziny, których dzieci urodziły się z fenyloketonurią. Przy narodzinach kolejnego dziecka musi on natychmiast zrobić analizę na fenyloketonurię. Odbywa się to w celu zapobieżenia: jest to najczęściej choroba jest dziedziczona i dla przyszłego zdrowia dziecka jest bardzo ważne dla zdrowia żywności, jeśli diagnoza zostanie potwierdzona, został mianowany pierwszych miesięcy życia.

Masowe wiek dzieci 1 miesiąc umożliwia także badania przesiewowe w celu zidentyfikowania obecności choroby u dzieci, których objawy nie są jeszcze ujawniły się wyraźnie. Specjalne posiłki dla dzieci dla pacjentów z fenyloketonurią dzieci muszą być skorygowane od pierwszych dni życia dziecka.